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与ALS共济失调相关的蛋白质可能在其他神经退行性疾病中起关键作用

神经系统疾病是世界上导致残疾的第一大原因,每年导致700万人死亡。然而,针对这些疾病的治疗方法很少,这会逐渐削弱一个人的移动和思考能力。

现在,一项新的研究表明,其中一些神经系统疾病具有共同的潜在基础。Staufen1是一种在某些神经系统疾病患者的大脑中蓄积的蛋白质,与肌萎缩性侧索硬化症(ALS)或Lou Gehrig病以及其他神经系统疾病(包括阿尔茨海默氏症,帕金森氏症和亨廷顿氏病)有关犹他州卫生学家。

这些发现将Staufen1与新出现的概念联系在一起,即神经退行性疾病与细胞应对细胞应激的功能异常有关。这些结果基于对人体组织和小鼠模型的实验室研究,表明针对Staufen1的靶向最终可能导致针对许多此类疾病的治疗性干预。

该研究发表在《神经病学年鉴》上。

“神经退行性疾病是发病率和死亡率的主要原因,”医学博士Stefan Pulst表示,他是犹他大学医学院神经病学系系主任,该研究的高级研究员。“不幸的是,目前,我们很少有(如果有的话)可以改变疾病的疗法。这一发现为这些疾病的发病机理提供了新的见识,并有可能为我们提供治疗的新目标。”

在先前的研究中,科学家发现Staufen1会在ALS和小脑共济失调患者的细胞中蓄积,这种罕见情况会导致患者失去对运动的控制。他们发现Staufen1与蛋白质结合,蛋白质既是共济失调的危险因素,又是ALS的危险因素。它们与其他蛋白质一起形成了与疾病相关的密集簇,称为应激颗粒,可以破坏正常的细胞功能。但是,当Staufen1在小鼠脑中降低时,不仅改善了疾病的病理学,而且还消除了应力颗粒的细胞。

在他们的新研究中,Pulst及其同事试图确定Staufen1过量是否是其他神经系统疾病发生的一个因素。为此,他们对从12位患有几种神经退行性疾病的患者收集的皮肤细胞和脊髓组织进行了实验室实验。他们还检查了Staufen1对两种动物模型中神经的影响。

“我们发现在我们检查的所有疾病模型中,Staufen1蛋白水平都大大提高了,” Pulst说。“在我们的实验动物中,这种蛋白质的水平比对照动物高三到五倍。这并不是微妙的。如果蛋白质发生如此大的变化,可能对任何细胞,特别是神经元都没有好处。”

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